河北
病例回顾
近日，海港医院成功完成了首例先天性外耳畸形手术，标志着在耳部疾病诊疗领域取得了新的突破。
2025年初，我院市重点发展学科耳鼻喉科接诊了一名情况特殊的小患者。据了解，患者自出生起，双耳就存在异于常人的表现。10年来，家长带着孩子辗转各大医院，得到的建议大多是等孩子长大后再进行手术矫正。然而，随着年龄增长，耳朵问题逐渐显现。一个月前，孩子出现耳朵反复流脓、疼痛症状，听力也明显下降。
经门诊医生进行CT、听力等全面检查后，发现患者不仅存在外耳道闭锁，还继发了外耳道胆脂瘤、中耳乳突炎，且骨性外耳道破坏严重。最终确诊为先天性外耳道闭锁继发胆脂瘤，同时伴有副耳畸形、耳廓畸形及中耳乳突炎。
面对如此复杂的病情，我院医生没有丝毫退缩与推诿。在积极采取对症治疗的同时，迅速联系了北京同仁医院的知名耳科专家来院指导手术。专家详细了解病情并查看检查资料后，明确指出了手术风险及
2025年1月18日，北京同仁医院专家抵达我院。中午12时30分，患儿被送入手术室，13时整手术正式开始。手术过程中，显微镜、内窥镜、磨骨钻等先进设备协同配合。在两个半小时的紧张操作中，同仁专家与我院医生凭借精湛医术、密切配合，先后完成了胆脂瘤切除、鼓室探查、外耳道重建、耳甲腔成形、副耳切除、大腿取皮以及耳道内植皮等多项复杂术式。15时40分，手术顺利结束。
此次先天性外耳畸形手术的成功实施，不仅为患儿及其家庭带来了新的希望，也彰显了海港医院医疗团队勇于挑战、敢于担当的精神，以及在疑难病症诊疗方面的能力提升。我院目前已与北京、天津等地耳鼻喉领域知名医院达成战略合作，更有著名专家定期来院会诊手术。未来，海港医院将继续努力提升医疗技术水平，为更多患者提供优质、高效的医疗服务。
先天性外耳道闭锁
先天性外耳畸形包括先天性小耳和外耳道狭窄或闭锁。常可同时发生，前者由第一、二鳃弓发育障碍所致，后者由第一鳃沟发育障碍所致。
先天性外耳道闭锁，是在胚胎发育过程中第一鳃沟发育障碍所致的外耳道狭窄及完全封闭，单独出现者较少，多合并耳廓、中耳畸形或鼓膜异常。
耳道闭锁的儿童常伴发听小骨的异常，特别是听小骨相互融合或与耳道中闭锁的骨相融合。先天性外耳道闭锁可单侧或双侧发病，比例约为4：1。先天性外耳道闭锁较常见，发病率约为0.5 / 万～1 / 万，男性与女性差别不大。
一般伴有耳廓畸形，可伴发或不伴发中耳畸形，根据病情程度分为轻、中、重度。
轻度
耳廓轻度畸形，外耳道外端软骨段形态尚可，深部可狭窄或者完全闭塞，骨段几乎闭塞，内耳发育多数正常，听力丧失不明显。此型临床上少见于中度，约为其一半左右。
中度：
耳廓明显畸形，外耳道几乎完全闭塞，中耳不同程度发育异常，听力受损，为传导性耳聋（即声音不能正常传导入内耳导致的耳聋）。此型临床上最多见。
重度：
耳廓形态不全，甚至仅见小突起，外耳道完全闭塞，中耳明显异常，甚至伴有内耳发育不全，听力可丧失。此型临床上最少见。
很多外耳道闭锁的患儿其中耳正常，可并发急性中耳炎（中耳感染细菌导致炎症）和中耳胆脂瘤（产生角蛋白的鳞状上皮异常聚集形成的肿块），表现为耳疼及发热，影像学检查如 CT、核磁可协助诊断。
先天性外耳道闭锁可因家族性遗传而发病，也可因母体在胎儿耳部发育时期（妊娠3～7月期间）患某些疾病（如风疹、流感、乙脑、梅毒、甲状腺功能低等）或用药不当（如使用了链霉素、庆大霉素、奎宁、呋塞米等），导致耳道发育异常所致。
先天性外耳道闭锁的患者需要做哪些检查？为何要做这些检查呢？
先天性外耳道闭锁需要完善相关检查判断疾病严重程度指导制定治疗方案及排除其他疾病：
病史及体格检查：收集患儿从出生到就诊期间的所有异常反应，初步判断听力损失程度。耳部的体格检查可以对耳廓和外耳道畸形程度有个初步判断。
耳内镜检查：正常情况下可观察外耳道至鼓膜的形态，了解外耳道狭窄、闭塞的程度；
听功能检查：包括音叉试验、纯音测听、电反应测听、耳声发射检测和声导抗检查等，了解听力损害程度，耳聋类型是否为传导性耳聋，以明确诊断判断有无手术指征；
影像学检查：耳部CT或核磁，可以协助确定病变的部位、范围及程度。
先天性外耳道闭锁
如何治疗？
先天性外耳道闭锁的治疗主要目的是改善听力和（或）改善外观，治疗方法以手术治疗为主：
单侧外耳道闭锁的患儿，如果耳廓形态尚可，不影响美观，而对侧耳听力正常，可暂不行手术治疗，动态观察。
患侧耳是否需要行骨传导式/骨锚式助听器（通过手术植入钛连接，声音可绕过外耳道和中耳，直接传输到内耳，但对声音来源的定位难以改善），目前仍有争议，需综合评估。
双侧外耳道闭锁的患儿，需要尽早，尽量在出生数周内使用骨导式助听器，以降低缺乏声音刺激而对语言功能发展的影响。
待乳突发育至学龄前（4～6岁）时，患儿能够配合各项耳的功能检测时再行手术治疗。手术主要包括外耳道及鼓室成形术，如伴有耳廓畸形，可同时或分期行耳廓形成术及整形。
单侧畸形明显而对侧正常者，需要行手术者，建议在10岁左右行手术。手术主要风险是损伤面神经及颅中窝的硬脑膜，因此手术要由经验丰富的耳科医生在面神经电生理学监测下进行。
先天性外耳道闭锁
生活上需要注意什么
注意观察患儿对声音的反应。佩戴助听器的患儿，注意护理，避免动作不当助听器脱落。
对已行修正手术的患儿，需加强对新耳道的终生清洁和护理。如出现耳疼、发热，需考虑出现并发症，应及时就诊。
预防方法
先天性外耳道闭锁可以通过宣传优生知识，加强婚前遗传学检查，禁止近亲婚育；加强孕期防护，避免使用药物或需要用药时应在医生指导下用药，避免使用会影响耳部发育的药物；作好产前诊断和选择性终止妊娠来降低发病率；早发现、早诊断、早治疗，可减轻该病对患儿听力和语言发展的损伤，减少并发症的发生。
联系电话：0335-3267136（工作时间）
通讯员：曹芳
来源：秦皇岛市海港医院
本文来源：网易秦皇岛
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刘莲玉_lly
