河北医大二院成功实施产时+延时手术救治罕见巨型脐膨出新生儿

原本应该在腹腔发育的肝脏、胃、脾脏和肠管，出生时发现都长在了体外!日前，河北医科大学第二医院多学科联手为这名罕见“巨型脐膨出”新生儿实施了产时+延时手术，把生长在体外的脏器逐一完美归纳到腹腔里。术后这名新生儿恢复良好，目前已从NICU(新生儿重症监护病房)转入普通病房，生命体征逐步正常。

据悉，作为先天畸形救治单位，河北医科大学第二医院多个科室在相关疾病救治方面已积累丰富的成功经验，截止目前，该院已经救治32名脐膨出患儿。

据小儿外科副主任医师耿娜介绍，这名新生儿的妈妈崔女士(化名)早在怀孕20周的时候就查出胎儿结构异常，B超显示胎儿腹壁发育存在先天缺陷，宝宝肚皮有个“窟窿”!怀着强烈“生下这个孩子”愿望，崔女士预约了河北医大二院小儿外科主任李索林教授。根据检查结果显示，崔女士体内胎儿属先天缺陷--“脐膨出”，现在的技术可以在孩子出生后进行手术复位。这让崔女士消除了疑虑，也坚定了继续生育的决心。

当到了孕37+4周的时候，崔女士因胎儿心率异常入住河北医大二院产科。经过检查发现，胎儿长在体外、包裹着各种脏器的包块进一步增大，腹壁几乎全部缺损，心脏位置偏右，同时伴有先天性心脏病。产科当即启动先天畸形救治绿色通道，联系小儿外科、新生儿科、麻醉科联合会诊。根据孕妇的实际情况，小儿外科主任李索林教授提出：做好产时手术及延期手术准备;新生儿科李月梅主任医师表示将积极支持宝宝生命体征，为手术创造条件;麻醉科李旭泽副主任医师也表示全力保障宝宝术中生命平稳。

在做了充分的准备后，7月8日晚，小儿外科、新生儿科、产科、麻醉科、手术室等科室多位医护人员共同迎接这名“特殊”宝宝的出生。尽管术前大家都基本了解了宝宝的基本情况，但在真正见到宝宝的那一刻，宝宝腹壁外挂的“巨球”还是震惊了在场的每一位医生和护士。

在看到新生儿的腹壁缺损巨大，考虑到内脏器官长期疝出于腹腔外，囊膜破裂导致内脏脱垂，随时都可能引起腹膜炎，导致休克或死亡的后果，李索林立即给新生儿立即实施产时手术。在旁早已做好准备的麻醉科医生当即顺利予以插管，由手术室护士安全转运至小儿外科手术室，此时手术室护士已完成了手术物品的准备工作。

在手术中，李索林发现新生儿体外的包块巨大，约10cm×9cm×9cm，内含全部肝脏、胃、脾脏及大部分小肠，腹壁“窟窿”缺损直径达8cm。腹腔空间发育极差，再加上先天性心脏病，存在严重发育畸形，这时候如果一次性把所有体外的脏器全部还纳到腹腔，会让腹腔出现持续高压状态，导致心肺器官功能障碍或原有器官功能损伤加重，极大可能出现宝宝多器官功能衰竭甚至死亡。

鉴于这种情况，为了保证宝宝的安全，李索林当即决定采取分期修补手术方式，逐次还纳体外脏器。在把宝宝的胃、脾脏、小肠，和部分肝脏还纳体内后，医生在缺损处放置Silo袋(切口保护袋)保护剩余无法还纳的肝脏，等待延期手术。手术顺利完成，术后转运至新生儿重症监护室。

因宝宝病情危重，能否顺利渡过术后腹内高压期，为二次手术救治提供条件，这对新生儿科团队提出了挑战。随时调整呼吸机参数和用药、维持循环稳定、保证尿量……在小儿内科新生儿科团队李月梅主任医师、马素苓副主任医师、张重阳护士长等医护人员的不懈努力下，宝宝生命体征逐渐平稳。到了7月15日，已经完成了三次Soli袋结扎还纳，腹外膨出物明显缩小，腹内压维持在标准数值内，这名“不幸又幸运”的宝宝具备了修补腹壁缺损手术条件。

当天，在多科室的配合下，由李索林主任医师顺利完成延期生物补片修补术，所有体外脏器全部还纳到腹腔。术后再次转回新生儿重症监护室，术后恢复良好，并于7月21日顺利撤除呼吸机，宝宝恢复正常呼吸，7月25日顺利转入小儿外科普通病房。在医护人员的精心呵护下，小宝宝各项指标逐步正常。

据李索林介绍，脐膨出是先天性腹壁发育畸形的常见类型，约30000-50000个新生儿中才有1例。腹壁缺损大小不一，多在5cm以下，通常缺损直径大于5cm者称巨型脐膨出。像这名宝宝巨大的脐膨出病例并不多见。

李索林指出，对于脐膨出患儿来说，手术是唯一治疗方法，为保证孩子手术效果，最好在生后6-8小时内进行。但能否进行产时手术，并保证手术效果，关键在于是否具备多科室联合作战的实力，本例患儿的成功救治，再次展现了河北医科大学第二医院雄厚的综合实力。

据悉，河北医大二院小儿外科是国家“十一五”严重出生缺陷筛查及规范化诊治重大科技攻关课题主要研究单位，承担了河北省乃至全国各地从出生到18岁未成年疑难危重病儿的诊治工作。近年来，该科已开展腔镜微创外科手术80余种，多种复杂手术如腹腔镜辅助高位肛门闭锁Ⅰ期成形术、胆总管囊肿根治手术、严重膈疝修补术、食道闭锁手术、巨结肠切除术、胸腹腔肿瘤切除手术、新生儿十二指肠梗阻手术、经脐单切口腹腔镜手术等均已开展且成熟。学科带头人李索林教授，为河北省小儿外科学及临床医学重点专科带头人，兼任国家卫健委内镜专业技术委员会小儿内镜专家组组长、国家卫健委普外科内镜专业技术培训基地主任，培养河北省小儿外科及兼职小儿外科医师上千人，促进了河北省小儿微创手术的发展及腔镜技术的推广。同时，小儿外科在河北省率先开展先天性畸形早期筛查与诊治工作，与新生儿科、产科等多科室合作成立先天性畸形的产前咨询，建立了严重畸形治疗绿色通道并成功救治多名复杂重症先天性畸形新生儿，为宝宝的健康成长和家庭的幸福提供了强大的医疗保障。(陈世文 杨晓峰)