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溶血尿毒综合征病因尚不明确 积极防治感染性疾病

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溶血尿毒综合征病因尚不明确 积极防治感染性疾病

东莞11岁男孩吃完变质鱿鱼不久,突然腹痛、拉肚子,大便中还有鲜血,送往医院后被确诊为溶血尿毒综合征。北京市中西医结合医院肾内科主治医师张晓倩介绍,这是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征,是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一,“1/3以上的患儿会有神经系统受累的表现。”

一般来说,溶血尿毒综合征分为原发性、继发性和反复发作性三种。其中,原发性无明确病因;反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后的患儿,也可见散发病例;继发性可因感染,家族遗传,药物如环胞素、丝裂霉素及避孕药,某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全,或合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤等原因引发。

张晓倩指出,感染引发的溶血尿毒综合征,比较明确的是感染大肠杆菌或志贺痢疾杆菌Ⅰ型产生的螺旋细胞毒素、感染肺炎双球菌产生的神经近氨基酶可导致肾小球及血管内皮损伤。其他还见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染以及一些病毒感染,如黏液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。

溶血尿毒综合征典型患者常有前驱症状,以胃肠道症状为主,多表现为腹痛、腹泻和呕吐,可伴有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻为水样便,多见血便和黏液便。“有的患者会经历数天无症状期,然后进入急性期,出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。急性肾功能衰竭会出现短暂尿量减少,肌酐升高,代谢性酸中毒,高钾血症。血小板减少主要会导致出血量风险增加,常见的消化道出血,呕血,黑便甚至鲜血便,牙龈出血,皮肤瘀斑瘀点,甚至出现视网膜出血、脑出血。”

张晓倩表示,溶血性尿毒症还会导致多系统的损害。除胃肠道和肾脏受累,尤以中枢神经系统受累多见,也是此病最常见的死因。神经系统症状表现有激惹、嗜睡、焦虑、紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷,部分留有神经系统后遗症,如学习困难、行为异常,严重者可见智力低下或癫痫。心血管系统受损表现为高血压、心律失常和心功能不全;胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌机能不全;可有短暂的肝损害,偶见胆汁淤积性黄疸。

“随着医学对此病认识的提高和透析技术的广泛应用,病死率已降至10%以下。”张晓倩介绍,年龄小、有胃肠道前驱症状者,病死率低,肾功能恢复好,终末期肾病发生率低;年长患儿、无胃肠道前驱症状、无尿期>3天、有神经系统症状者、家族性发病者预后差。远期预后与临床肾脏损害程度及肾脏组织受损范围有关,约有15%病例会发展成慢性肾功能衰竭、持续高血压或神经系统后遗症。张晓倩强调,由于病因尚不明,积极防治各种感染性疾病是关键,“与腹泻相关的致病因子是志贺毒素,大多与大肠埃希杆菌O157感染有关。”(记者 刘旭)

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