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河北中西医结合儿童医院成功为出生24天脂肪脊髓脊膜膨出患儿实施手术

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近日,河北中西医结合儿童医院外科中心神经外科团队为一出生仅24天重度脂肪脊髓脊膜膨出患儿成功实施脊髓脊膜膨出修补术、及脊髓栓系松解术,术后患儿恢复良好。

女娃屁股隆起馒头大小的肿物

家住沧州市的郑女士怀孕37周剖腹产生下一体重2.8千克女婴,出生4天后,在给宝宝清洗身体的时候,意外的发现孩子的屁股上隆起一肿块,后越来越大像馒头大小,皮肤青紫色。全家人心里虽有些犯嘀咕,却不是太在意,想着大一点再做个小手术切了就行。但当地医生说,情况也许没有这么简单,建议做磁共振检查,结果确诊为先天性脊髓脊膜膨出、脊髓腔内脂肪瘤和脊髓栓系,得尽快手术。

神经管发育异常可致下肢瘫痪

郑女士吓坏了,赶紧带着出生才24天的宝贝到石家庄求治,当天上午就住进了河北中西医结合儿童医院外科中心病房。外科中心主任医师王贤书教授亲自为患儿接诊。

王贤书主任介绍,宝宝的病是在胚胎期的神经管闭合时,中胚叶发育发生障碍所致。关键在于椎管闭合不全,最常见的形式是棘突及椎管缺如,椎管向背侧开放,形成脊柱裂。脊柱裂常与脊髓或/和脊神经发育异常或其他畸形伴发。如藏毛窦、硬脊膜内脂肪瘤、脂肪脊髓脊膜膨出及脊髓纵裂等,这些病变使脊髓受牵拉压迫,圆锥低位,造成脊髓及马尾神经出现缺血缺氧,神经组织变性等病理改变,导致脊髓栓系综合征,出现神经功能障碍,这种功能障碍会因脊髓牵张力增加而恶化,如因患儿生长快速发育和外力性的脊髓收缩和伸展。若不及时手术松解,可引起严重神经并发症和后遗症,包括:鞍区麻木、遗尿,压迫性尿失禁双下肢无力等,严重时双下肢完全瘫痪及大小便失禁。

屁股后凹陷或隆起要格外留心

详细研究病情后,王贤书团队争分夺秒为孩子制定最佳手术方案。同时,邀请新生儿科、感染消化科会诊,对新生儿高胆红素血症及营养不良,及时对症用药,各项检查指标正常。9月21日下午3时,对患儿实施手术。低年龄,低体重婴幼儿手术风险极大,患儿麻醉是一极大的挑战,麻醉科以娴熟过硬的技术顺利完成了患儿麻醉, 神经科医师做好电生理监测,王贤书主任亲自主刀,在骶尾部成功切除6*5*3cm大小肿物,梳理马尾神经,松解脊髓周围粘连条索。经2个小时努力,成功为患儿实施脊髓栓系松解并椎管内硬膜下脂肪瘤切除术、脊髓脊膜膨出修补术。



王贤书主任提醒,脂肪脊髓脊膜膨出型脊髓栓系综合征是神经管畸形中发病率非常高的一类疾病,预后和手术时间早晚有密切关系。这类疾病常有迹可循,大部分患儿的病变部位可有皮肤异常,包括多毛、血管瘤、藏毛窦、脂肪瘤等。也有患儿会出现脊柱侧弯、脊柱后弯及足部畸形等。如有以上症状体征,需及时做磁共振检查。( 图/手术麻醉科提供)(记者:杨文进)

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