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心脏也能长肿瘤?罕见而且很危险

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什么?心脏也能长肿瘤?是的,你没有听错,作为一种罕见的实体瘤,多数人未熟知。

什么是心脏肿瘤?

心脏肿瘤是生长在心肌或其临近组织的新生物,可分为原发性心脏肿瘤(primary cardiac tumor, PCT)和转移性心脏肿瘤(metastatic cardiac tumor, MCT),一般意义上心脏肿瘤多指原发性心脏肿瘤。

原发性心脏肿瘤的类型

国际癌症研究机构(International Agency for Research on Cancer, IARC)2015年发布第4版《WHO肺、胸腺和心脏肿瘤分类》总体将原发性心脏肿瘤分为心脏肿瘤和心包肿瘤两部分。如下图所示:

图:心脏肿瘤的类型

以上各类型中,心肌粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤,占61%~83%;乳头样弹性纤维瘤占原发性心脏肿瘤的12.7%~24.2%,在原发性心脏肿瘤中发病率居第2位;心脏横纹肌瘤是婴幼儿最常见的原发性心脏良性肿瘤,在儿童原发性心脏肿瘤中发生率超过60%。原发性心脏恶性肿瘤很少见,病理类型以肉瘤为主,其中血管肉瘤最常见(43.4%)。其他类型心脏肿瘤亦少见。

原发性心脏肿瘤的临床表现

原发性心脏肿瘤患者的临床表现多种多样,缺乏特异性,其症状与肿瘤的生长部位、大小、侵袭力、活动度和生长速度及是否发生脱落、出血、坏死等因素密切相关。患者早期常无临床症状,随着肿瘤的生长、浸润,出现相应的临床表现,主要为充血性心力衰竭、栓塞、心律失常、心包积液、全身免疫反应等。

原发性心脏肿瘤的诊断

原发性心脏肿瘤的诊断方法主要有以下几种:

1、超声心动图

2、心脏MRI与PET/CT

3、冠脉造影

4、心包液分析

5、心肌组织活检

原发性心脏肿瘤的治疗

1、手术

心脏肿瘤的治疗主要以外科手术为主。手术对于原发性良性心脏肿瘤的疗效确切,预后良好。但是对于原发性心脏恶性肿瘤效果较差,外科手术只可改善短期预后。

2、药物

临床上原发性心脏肿瘤的治疗药物较少,如对于不符合手术指征的心脏横纹肌瘤可采用mTOR抑制剂治疗,如雷帕霉素、西罗莫司和依维莫司等。

3、综合疗法

目前对原发性心脏恶性肿瘤的治疗趋向于手术、放疗、化疗相结合的综合治疗。如手术+放疗+多柔比星/异环磷酰胺或吉西他滨/多西紫杉醇治疗心脏肉瘤。

心肌作为人体再生能力较差的组织,肿瘤发生率较低。一旦发生临床表现缺乏特异性,常在体检或因其他疾病行影像学检查时意外发现。如果能得到早期诊断,大多数良性肿瘤通过外科手术治疗可治愈。因此,早发现、早诊断、早治疗是改变原发性心脏肿瘤患者预后的关键。

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